Canine Ceroid Lipofuscinosis / Neuronale Ceroid Lipofuscinosis
(Speicher Krankheit)

(Übersetzung und Zusammenfassung verschiedener Veröffentlichungen )

Ceroid Lipofuscinosis (CL) ist eine metabolische Krankheit, welche die Nervenzellen des Körpers beeinflußt. Allgemein gekennzeichnet als
Speicherkrankheit, erscheint CL bei Katzen, Rindern, Schafen und
Menschen, sowie in einigen Hunderassen. (Englisch Setter, Border
Collie,American Staffordshire Terrier, Saluki, Cocker Spaniel,
Chihuahua, Jugoslawischer Schäferhund, Tibet Terrier, Dackel und
American Bulldogs.

Ceroid Lipofuscinosis wird durch das Fehlen von einem Enzym verursacht,
durch das sich ein Stoffwechselabfallprodukt (Ceroidlipofuscin) in den
Körperzellen ansammelt. Das Ceroidlipofuscin wird überwiegend im
nervösen System, besonders in den Neuronen abgelagert. Gehirnzellen
sind in ihrer Natur ziemlich kompakt und haben sehr wenig Raum für die
Lagerung von Abfallprodukten.

Durch die Ablagerung in einem spezifischen Bereich des Gehirns, kann es zu Kompressionen und etwaigen Zerstörungen von gesunden Gehirnzellen kommen.
Hunde entwickeln die Ceroidlipofuscinosis nicht, sie werden mit dieser
Anlage geboren. Bei der Geburt jedoch sind sie asymptomatisch, d.h. die
Welpen entwickeln sich ganz normal, wie ihre gesunden Geschwister. Die
Krankheit verläuft chronisch progressiv. Dies bedeutet, dass bei einem
Hund, der das mutierte Gen sowohl vom Vater als auch von der Mutter
bekommen hat, die Krankheit immer ausbricht und der Zustand des Hundes
nach Ausbruch fortlaufend schlechter wird. Die Vererbung verläuft
rezessiv, das heißt beide Eltern müssen Träger sein, damit ein Hund
erkrankt.

Das Ceroidlipofuscin benötigt einige Zeit, sich in den Zellen
anzusammeln, bevor es zu einem Punkt kommt, an dem es für die Zellen
schädlich wird. Aus diesem Grund zeigen die meisten betroffenen Hunde
keine Anzeichen, bis sie ungefähr 15 bis 18 Monate alt sind. Beim
American Bulldog können die ersten Symtome schon ab dem 6. Lebensmonat
auftreten.

Eins der ersten normalerweise gesehenen Symptome ist Hyperaktivität mit
ziellosem umherwandern. Wenn der Hund beginnt, Symptome des anormalen
Verhaltens zu zeigen, können diese Anzeichen episodisch sein. Während
die Krankheit weiter fortschreitet, werden die Episoden häufiger und
stärker.

Verhaltensänderungen umfassen: Angst vor vertrauten
Gegenständen und Personen; Reißen; Beißen; unverhältnismäßige
Reaktionen auf Gehör-, Sicht- oder Tastanregung; anormaler Gang
(unsicher auf Füßen, hat Schwierigkeit mit dem Springen oder dem
Klettern); Einknicken der Hinterhand; Abnormes Verhalten
(Hyperaktivität, Raserei).

Oft wurde diese Krankheit auch schon mit Epilepsie verwechselt.

Nach den ersten Ausbrechen symptomatischen Anzeichen, schreitet die
Krankheit schnell weiter. Blindheit tritt häufig in den weiteren
Stadien der Krankheit auf. Beim American Bulldog äußert sich, nach
Angaben von Haltern betroffener Tiere, die Krankheit meistens durch
einen Koordinationsverlust in der Hinterhand, der soweit fortschreitet,
dass das Tier umfällt, nicht mehr aufstehen kann und zum Ende hin dann
Eingeschläfert werden muß. Verhaltensänderungen wurden eher selten
beobachtet.

Anmerkung: Eine Behandlung gibt es derzeit nicht. Therapeutische
Ansätze, die zum Erfolg führen, sind nicht bekannt. Die Prophylaxe
besteht darin, alle Zuchthunde zu testen, und niemals zwei Träger zu
verpaaren. Bei Verpaarungen aus Trägern und Nichtträgern (CCL-freien
Tieren) besteht keine Gefahr, dass die Tiere erkranken.

Bisher erfolgte die Diagnose nur am toten Tier. (Nachweis der
Einschluß-Körperchen im Gehirn und der Retina. Die Universitätskinik in
Missouri, USA hat seit längerem schon einen DNA-Test für einige Rassen
entwickelt, u.a. auch für den American Bulldog. Seit September 2005
gibt es auch einen Test für American Bulldogs auf CCL an der
Tierärztlichen Hochschule Hannover. Es müssen ca. 5ml EDTA-Blut
eingeschickt werden und daraus wird ein DNA-Test erstellt.

Ergebnis dieses Test ist: anlagefrei, Anlageträger oder erkrankt.

In der Zucht sehen die Durchschnittswerte so aus; stammt ein Tier aus
einer Verpaarung wo beide Elterntiere Träger waren ergeben sich
statistisch 25% anlagefreie Tiere, 50% Anlageträger und 25% erkrankte
Tiere. Wird ein Träger mit einem anlagefreienTier verpaart sieht es
statistisch so aus, das 50% anlagefreie und 50% Anlageträger zu Welt
kommen. Werden zwei anlagefreie Elterntiere miteinander verpaart ergibt
es 100% anlagefreie Nachkommen.

Nun würde es sicher nahe liegen, nur noch mit anlagefreien Tieren zu
züchten und Anlageträger grundsätzlich aus der Zucht auszuschließen, um
diese Erkrankung komplett auszulöschen. Warum dies zur Zeit nicht
möglich und notwendig ist, ist sehr einfach erklärt. Da beim American
Bulldog noch ein sehr kleiner Genpool vorhanden ist, kann man auf
keinen Fall auf Trägertiere in der Zucht verzichten, da man die Auswahl
von Zuchttieren nicht allein an dieser Krankheit festlegen darf. HD/ED
-Auswertungen, Wesenseigenschaften, hervorragende gesunde Nachzuchten,
Leistungseigenschaften, körperliche Vitalität usw., um nur einige zu
nennen sollten bei der Auswahl von Zuchttieren eine übergeordnete Rolle
spielen, zumal durch den möglichen Test das Entstehen von erkrankenden
Tiere komplett ausgeschlossen werden kann.

Durch diesen Test ist es gelungen, uns vor der Verpaarung die
Sicherheit zu geben, dass wir keine Ceroidlipofuscinose erkrankenden
Hunde züchten, denn aus einer Anlageträger x anlagefreien Verpaarung
werden niemals kranke Hunde hervorgehen. Ein Träger hat die selbe
Lebenserwartung und Vitalität wie ein anlagefreier Hund. Anlageträger
heißt nur und auschließlich der Hund trägt das Gen ohne jedoch zu
erkranken und mit einem anlagefreien Hund verpaart kann die Krankheit
auch nie ausbrechen.

Wir danken Gesa Fenge / Antonia Hettler für die ausführliche Erklärung.

Wir züchten auschließlich mit CCL getesteten Hunden!!!

E-Mail:manuhirn@web.de